再生障碍性贫血

什么是再生障碍性贫血

1.再生障碍性贫血（简称再障）是由于造血的“种子”（造血干细胞）和/或造血的“土壤”（造血微环境）出现异常而发生的一类疾病。

2.主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发烧和不同程度的出血等表现。

3.发病率为10万人口0.74人， 其中慢性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.6人，急性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.14人。

再生障碍性贫血是怎样得的

原因不明的再障称为原发性再障， 占再障的大多数；继发性再障主要与如下

因素有关。

1药物因素

最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药，其次是甲砜霉素、磺胺药、有机砷及抗癫痫药（三甲双酮），较少见的有抗甲状腺药（他巴唑）、甲氰咪胍、肼苯哒嗪、氯磺丙脲、眠尔通、氯丙嗪等。

2非药物化学因素

苯及其衍生物、三硝基苯、砷和重金属、六六六、有机磷杀虫剂等。其中苯及其衍生物与现代生活关系密切，居室装修材料、各种皮革制品、汽油、油漆、染料等均含有苯。苯中毒引起的再障已经有越来越多的报道。

3物理因素

各种电离辐射如Ｘ射线、放射性核素等均可引起再障。从事放射线工作的人再障发生率比普通人群高20倍。

4病毒感染因素

病毒性肝炎和再障的关系已比较肯定。另外EB病毒、登革热病毒、流感病毒等也可引起再障。

得了再障有哪些表现
贫血的表现

       疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短，消化能力减退，可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响，表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。

感染的表现

      慢性再障感染发生率低，最常发生的是呼吸道感染，—般比较轻，容易得到控制。急性再障感染发生率高，常发生败血症、肺炎及口咽部感染，感染常难以控制，病情往往逐渐恶化。

出血的表现

   慢性再障出血较轻，多局限于皮肤黏膜出血，可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重，几乎每个病人都有出血，并且往往有内脏出血，如消化道出血、尿血、眼底出血，最严重的出血为颅内出血，死亡率很高。

诊断再障需要哪些检查
血常规检查

      常表现为红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板和网织红细胞均减少。早期也可只有一种或两种细胞减少。

骨髓穿刺检查

       急性再障的涂片显示有核细胞明显减少， 所见的细胞大多为成熟淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞，见不到巨核细胞。慢性再障显示有核细胞增生减低，也可增生良好，上述非造血细胞比例增高，巨核细胞明显减少，—般每片少于2个。

骨髓活检

   正常人骨髓中造血组织与脂肪组织的比例为1:1，如果造血组织与脂肪组织的比例小于2:3，并且巨核细胞减少、非造血细胞增多，这些现象均提示骨髓造血功能低下。